Defekte Flimmerhärchen geben neue Einblicke in Lungenerkrankungen
Winzige Härchen auf den Zellen deiner Lunge halten die Atemwege sauber. Bewegen sie sich nicht richtig, führt das zu chronischen Erkrankungen. Neue Forschung zeigt, was dabei auf molekularer Ebene schiefläuft.
Flimmerhärchen – wissenschaftlich Cilia – sind mikroskopisch kleine Fortsätze auf Zellen, die Schleim und Schmutzpartikel abtransportieren. Sie arbeiten in den Atemwegen, in der Hirnflüssigkeit und im Fortpflanzungssystem. Wenn Cilia sich nicht richtig bewegen, spricht man von primärer ziliärer Dyskinesie (PCD). Die Folgen sind chronische Lungeninfektionen, Sinusitis und im schweren Fall ein Aufstau von Hirnflüssigkeit (Hydrozephalus).
Die Forschenden haben kartiert, welche Proteine gemeinsam die sogenannte C2a-Projektion aufbauen – ein Teil der inneren Struktur der Cilia, der deren Bewegung steuert. Sie nutzten drei Mausmodelle, bei denen jeweils ein Schlüsselgen ausgeschaltet war. Die Ergebnisse erschienen in eLife.
Jeder Baustein ist unverzichtbar
Die Studie zeigt, dass drei Proteine – CCDC108, MYCBPAP und CFAP70 – sich gegenseitig in der C2a-Struktur stabilisieren. Fehlt eines der drei, bricht die gesamte Struktur zusammen. Das führt zu einem gestörten Bewegungsmuster der Cilia und damit zu allen damit verbundenen Krankheitssymptomen. Die Forschenden identifizierten außerdem zwei bislang unbekannte Proteine in dieser Struktur: ARMC3 und MYCBP. Diese waren zuvor nicht mit PCD in Verbindung gebracht worden.
Was hat das mit Altern zu tun?
Cilia spielen nicht nur bei Erbkrankheiten eine Rolle. Im Alter lässt die Funktion der Flimmerhärchen in den Atemwegen allmählich nach, was zu einer erhöhten Anfälligkeit für Lungeninfektionen beiträgt und den Abtransport von Hirnflüssigkeit über die Nasenhöhle verlangsamt. Die neu identifizierten Proteine sind potenzielle Angriffspunkte, um diesen altersbedingten Verlust der Ciliafunktion besser zu verstehen. Das ist vorerst spekulativ: Die Studie befasst sich mit erblichen Defekten, nicht mit dem Altern selbst. Doch der molekulare Weg, der hier beschrieben wird, ist auch in älteren Lungen aktiv.
Die Befunde liefern neues Wissen über den molekularen Aufbau der Cilia und darüber, wie der Verlust einzelner Proteine zur Erkrankung führt. Das könnte langfristig relevant werden für die Entwicklung von Behandlungen sowohl bei PCD als auch bei altersbedingten Lungenproblemen.
Willst du selbst weitersuchen?
Suche zum Beispiel nach:
- primäre ziliäre Dyskinesie molekulare Ursache
- Cilia C2a-Projektion Proteinzusammensetzung
- Ziliopathie Lungenfunktion Altern